Ematologia

L’ematologia è un’area di grande interesse per medac Pharma, in prima linea nello sviluppo di nuove strategie terapeutiche per la lotta alle leucemie e ai tumori del sangue.

L’ematologia è un’area di grande interesse per medac Pharma, attiva da sempre nello sviluppo di nuove strategie terapeutiche per i pazienti affetti da patologie gravi e spesso molto rare, come la leucemia mieloide acuta, la leucemia linfoblastica acuta e la sindrome mielodisplastica sia nell’adulto che nel bambino a partire da un mese di età.

L’impegno medac Pharma per la cura dei principali tumori del sangue

Leucemia mieloide acuta (LMA)

La leucemia mieloide acuta è una malattia causata dalla crescita incontrollata di cellule immature nel midollo osseo, il tessuto spugnoso presente nelle ossa deputato alla produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine (la componente corpuscolata del sangue). ^(1-2) Queste cellule (dette blasti o staminali) progressivamente sostituiscono il tessuto midollare, determinando la produzione di cellule del sangue anomale. La leucemia mieloide acuta progredisce piuttosto velocemente, per questo motivo è chiamata “acuta” e può esordire in un modo del tutto inatteso. Può anche svilupparsi a distanza di anni da trattamenti chemioterapici effettuati per altri tipi di tumore o da altre malattie del sangue.^(1-2)

Leucemia linfoblastica acuta (LLA)

La leucemia linfoblastica acuta è un tumore del sangue di tipo clonale, cioè deriva da un’unica cellula trasformata. È causata da una proliferazione di cellule linfoidi immature (della famiglia dei globuli bianchi), chiamate linfoblasti, che si sviluppano nel midollo osseo, nel sangue e in altri organi (linfonodi, milza, fegato, sistema nervoso centrale, ecc.) ⁽³⁾, alterandone la normale funzionalità. Come la LMA, anche questa forma di leucemia è detta acuta poiché è una patologia che progredisce rapidamente. ⁽⁵⁾

La leucemia linfoblastica acuta rappresenta il 15% delle leucemie. In circa l’80% dei casi si assiste a una remissione della malattia, mentre l’età media di insorgenza è al di sopra dei 45 anni. ⁽⁶⁾ La LLA è molto comune nei bambini (30% di tutti i tumori e circa l’80% delle leucemie acute) ⁽⁵⁾: l'incidenza raggiunge il picco tra i 2 e i 5 anni e si abbassa con la crescita; infatti circa il 50% di tutti i casi è diagnosticato entro i 29 anni. ⁽⁴⁾

Sindromi Mielodisplastiche (MDS)

Le sindromi mielodisplastiche sono un gruppo di malattie del sangue caratterizzate da un deficit del midollo osseo. ^(7-9) Sono causate dall’alterazione delle cellule staminali presenti nel midollo osseo che non riescono più a produrre una quantità adeguata di cellule del sangue funzionali, causando una carenza di globuli rossi, bianchi e/o piastrine. In alcuni casi queste sindromi si trasformano in un tumore più aggressivo come la leucemia mieloide acuta. ⁽¹⁰⁾

Non sono ancora note le cause alla base di queste sindromi. L’ipotesi è che derivino da difetti genetici, ereditari o acquisiti. Sono più diffuse negli anziani, sebbene possano manifestarsi a qualsiasi età, soprattutto dopo i 70 anni. Le nuove diagnosi sono tra 12-15.000 nuovi casi ogni anno. Si tratta quindi di malattie geriatriche la cui diffusione sembra destinata a crescere con il progressivo aumento dell’età della popolazione mondiale. ⁽⁷⁾

Quali sono i fattori di rischio?

È molto difficile individuare fattori di rischio per queste malattie.

Tra le ipotesi più ricorrenti:

Fattori ambientali: esposizione a radiazioni, come nella radioterapia per la cura di altre malattie o a sostanze chimiche come il benzene (presente nel petrolio, in alcuni pesticidi e nelle sigarette). ⁽⁴⁾
Malattie genetiche (anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangectasia, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi, ecc.) e/o alcune anomalie cromosomiche (Sindrome di Down, trisomia del cromosoma 8). ⁽¹⁾
Fumo di sigaretta. ⁽²⁾
Trattamento chemio o radioterapico per la cura di altri tumori. ⁽²⁾
Presenza di altre malattie del sangue. ⁽²⁾
Storia familiare, soprattutto nei casi di sindromi mielodisplastiche che esordiscono in giovane età. ^(2-8)
Età pediatrica e sesso maschile per la leucemia linfoblastica acuta. ⁽⁴⁾
Rispetto ai tumori solidi, attualmente non ci sono strategie di prevenzione, poiché sono ancora poco note le cause scatenanti di questo tipo di neoplasie. Evitare i fattori di rischio resta l’unica raccomandazione da seguire. ^(1-3-4-10)

Bibliografia:

Fondazione AIRC per la ricerca sul cancro, Leucemia mieloide acuta
Associazione italiana contro le leucemie, linfomi e mielomi, Leucemia mieloide acuta
Associazione italiana contro le leucemie, linfomi e mielomi, Leucemia acuta linfoblastica
Fondazione AIRC per la ricerca sul cancro, Leucemia linfoblastica acuta.
EMATOS, Periodico di informazione e divulgazione medica dell’Associazione Malattie del sangue, Divisione di Ematologia Ospedale Niguarda Ca’ Grande - Milano, Leucemie acute
Azienda Sanitaria Universitaria Integrata di Trieste, Leucemie acute linfoidi dell’adulto
Omar (Osservatorio Malattie Rare), Cosa sono le sindromi mielodisplastiche
Associazione italiana contro le leucemie, linfomi e mielomi, Sindromi mielodisplastiche
SIMG (Società Italiana di Medicina Generale), Focus on – Le sindromi mielodisplastiche
Università degli Studi di Pavia/Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo – Dipartimento Oncoematologico, Sindromi mielodisplastiche

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