Neurochirurgia

I gliomi sono un gruppo di tumori maligni del sistema nervoso centrale che si sviluppano dalle cellule gliali poste all’interno del parenchima cerebrale, un tessuto nervoso implicato nella trasmissione degli impulsi elettrici. ^(2-6)

La classificazione dei gliomi cerebrali segue una scala da I a IV, che esprime la rapidità con cui cresce il tumore e la sua aggressività. ⁽¹⁾

Tale classificazione deriva da quella dell’Organizzazione mondiale della Sanità pubblicata nel 2016 in cui i tumori del SNC sono identificati in base al tipo istologico e al grado di malignità: ⁽³⁾

• Grado I: insorgono tipicamente nell’infanzia e nei giovani adulti, sono associati alla prognosi migliori. Crescono lentamente e si manifestano con crisi epilettiche. Se non curati per tempo possono progredire in forme gravi ^(1-2)
• Grado II: sono più infiltranti, anche se a crescita lenta, con una prognosi intermedia ⁽¹⁾
• Grado III (anaplastici) e IV (glioblastomi): sono considerati gliomi di alto grado, poiché hanno un decorso più aggressivo, una crescita rapida e una più alta tendenza infiltrativa. Presentano pertanto una prognosi meno favorevole. Essendo caratterizzati da una rapida progressione e dalla presenza di edema, è frequente il riscontro di ipertensione endocranica di cui la cefalea e a volte deficit neurologici sono i sintomi più comuni ^(1-2)

I gliomi sono suddivisi anche in sottotipi in base al tipo di cellula invasa dal tumore ^(2-5):

• Astrocitomi: prendono il nome da cellule dette astrociti. Se di I grado, sono tumori circoscritti e rari negli adulti. Nei bambini, invece, è più frequente l’astrocitoma pilocitico del cervelletto (che rappresenta il 25% dei tumori cerebrali in età pediatrica). Ci sono poi gli astrocitomi diffusi (II grado) e anaplastici (III grado), neoplasie formate primariamente da cellule immature che nel tempo possono trasformarsi in gliomi più aggressivi ⁽⁵⁾. Fanno parte di questa classificazione i glioblastomi (IV grado), formati da cellule astrocitiche poco differenziate, che rappresentano la forma più maligna dei gliomi e anche la più frequente. Sono tipici dell’età adulta con un possibile esordio soprattutto negli uomini dopo i 50 anni ^(2-5)
• Oligodendrogliomi: si originano da un’altra tipologia di cellule gliali, gli oligodendrociti. Fanno parte di questa categoria tumori di diverso grado e aggressività che in genere evolvono lentamente e rispondono positivamente alle terapie ⁽⁵⁾
• Gliomi misti: derivano da gruppi differenziati di cellule gliali (astrociti e oligodendrociti) e sono tumori con una progressione molto variabile ⁽⁵⁾
• Ependimomi: si sviluppano dalle cellule ependimali che rivestono i “canali” cerebrali dove è custodito il liquor che protegge cervello e midollo spinale. Sono neoplasie piuttosto rare che possono manifestarsi nei bambini entro i primi dieci anni di vita ⁽⁵⁾

Secondo le Linee guida AIOM 2021 inoltre, le neoplasie gliali hanno la seguente distribuzione epidemiologica nell’adulto: ⁽³⁾

Il glioma è considerato una neoplasia maligna piuttosto rara. Pur essendo diagnosticati, a meno di 6 persone su 100.000 ogni anno, i gliomi rappresentano l’80% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale che possono insorgere a tutte le età (bambini, adolescenti e adulti). Tuttavia si sviluppano con più frequenza nella quinta e sesta decade di vita. ⁽¹⁾

In particolare, i gliomi a basso grado sono più frequenti dai 20 ai 40 anni, mentre i gliomi anaplastici, quelli più gravi o “maligni”, insorgono più tardi, solitamente dai 40 ai 70 anni. Dopo i 70 anni è il glioblastoma la forma più diffusa. Quest’ultima è la neoplasia cerebrale più aggressiva e con un’incidenza media di 5-8 casi ogni 100.000 abitanti. Rappresenta il 54% del totale di tutti i gliomi diagnosticati. ⁽³⁾

Non vi è ancora certezza sulle cause scatenanti dello sviluppo di un glioma o di un glioblastoma. Secondo i dati, la frequenza è lievemente più alta negli uomini rispetto alle donne e nelle etnie indoeuropee rispetto a quelle africane. ⁽¹⁾

Tra i fattori di rischio ⁽¹⁾:

• Radiazioni ionizzanti: sono un rischio ambientale accertato. Persone sottoposte a trattamento radioterapico per la cura di un tumore cerebrale, anche a distanza di anni o decenni dalla fine della terapia, sono a rischio di sviluppare un glioma
• Storia familiare: la presenza di un familiare colpito da glioma si associa a un rischio maggiore di sviluppare lo stesso tipo di neoplasia
• Malattie genetiche: diverse sindromi ereditarie rare sono collegate a una più alta probabilità di sviluppare un cancro in generale, per la presenza di una o più mutazioni genetiche. Nello specifico, la sindrome di Cowden, di Turcot, di Lynch, di Li-Fraumeni e la neurofibromatosi di tipo I, sono malattie che possono implicare un rischio maggiore anche per lo sviluppo di un glioma

Alcune ipotesi collegano l’uso dei telefoni cellulari a una possibilità più elevata di sviluppare questo tipo di neoplasia. Tuttavia le evidenze scientifiche disponibili sono discordanti e gli attuali studi epidemiologici non sono ancora riusciti a dimostrare un’associazione definitiva con l’aumento del rischio di glioma.

Poiché non si conoscono ancora le cause scatenanti all'origine di questo tumore, non esiste una valida prevenzione. Nella maggior parte dei casi la presenza di un tumore cerebrale si deve a mutazioni genetiche spesso casuali che non consentono di prevenirne la formazione. Se possibile, invece, si può evitare l’esposizione a radiazioni ad alto dosaggio. ⁽⁵⁾

Si può avere un sospetto diagnostico qualora siano presenti alcuni sintomi del glioma cerebrale, che però cambiano in base al grado di gravità del tumore o alla localizzazione intracerebrale della lesione tumorale.

Per quanto riguarda gliomi cerebrali e glioblastomi, segni e sintomi possono manifestarsi da soli o in combinazione durante la diagnosi, come pure nel decorso della malattia:

• Convulsioni: sono abbastanza tipiche nei pazienti con tumori a crescita lenta come i gliomi di basso grado. Possono coinvolgere anche tutto il corpo ed essere accompagnate da perdita di coscienza ⁽¹⁾
• Deficit neurologici: cambiano in base alla zona del cervello colpita dal tumore (deficit del linguaggio, perdita di sensibilità di una parte del corpo, ecc.) ⁽¹⁾
• Mal di testa: nausea, visione doppia o sonnolenza sono segni tipici dell’aumento della pressione intracranica e di gliomi di grado più alto ⁽¹⁾
• Eventi tromboembolici: si tratta della formazione di coaguli nel sangue; sono abbastanza comuni e le cause possono essere diverse. Nelle persone con glioma lo sviluppo di trombosi è spesso correlato a difficoltà motorie, immobilità o alla chemioterapia. I sintomi cambiano in base al distretto corporeo interessato

Per decidere la migliore soluzione terapeutica, è necessario in ogni caso considerare molti aspetti, tra cui: l’età e le condizioni di salute generali del paziente, i sintomi associati al tumore, storia medica e familiare, risultati degli esami del sangue (ad esempio, la conta dei globuli bianchi, rossi e piastrine, funzionalità epatica e renale) e tipologia di gliomi. ⁽¹⁾

1. Guide ESMO (European Society for Medical Oncology)/ACF (Anticancer Fund) per il paziente. Glioma: una guida per il paziente, 2016
2. A. Berardelli, La Neurologia della Sapienza, Esculapio Editore, 2019
3. Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM). Linee guida neoplasie cerebrali, 2021
4. Società Italiana di Neurologia (SIN), Tumori cerebrali
5. Fondazione AIRC per la ricerca sul cancro, Tumore al cervello
6. Società Italiana di Farmacologia (SIF), Parenchima cerebrale